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¿Qué es Micosis Fungoide?

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Los linfomas cutáneos son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación de linfocitos en la piel. La Micosis Fungoide (MF) representa el tipo más común, cursa con tres fases clínicas, mancha, placa y estadio tumoral. Su evolución clínica es crónica.

La MF es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado, y es el proceso linfoproliferativo más frecuente en piel. Sólo se considera como sistémica a la MF progresiva, trifásica de Alibert-Bazin.

Epidemiología

Se le considera una enfermedad poco frecuente. Su incidencia en la población general es de 0.3-1/100 000 habitantes. Ésta aumenta significativamente con la edad, siendo más frecuente a los 50 años, y es 4 veces más común por arriba de los 70 años. Sin embargo, entre el 4-4.5% de los casos se diagnostican en las dos primeras décadas de la vida.

En México no existen datos estadísticos completos de esta neoplasia.

Etiología

La etiología de la MF es aún desconocida y los factores de riesgo son inciertos.
Actualmente, existen dos hipótesis principales en discusión. Una sugiere que el factor desencadenante es un antígeno persistente; la otra que un agente viral subyacente que causa tanto la transformación maligna de las células T como la expresión continua de antígenos virales al igual que en la primera hipótesis.

Diagnóstico

El diagnóstico de la MF puede ser difícil en algunos casos, particularmente en estadios tempranos, así como en los casos de las variantes de la MF, ya que son raras y se manifiestan con características clínicas y patológicas inusuales haciendo difícil su reconocimiento. El diagnóstico continúa siendo histopatológico, mediante la toma de una o más biopsias de piel que deben incluir siempre tejido celular subcutáneo. Idealmente se debe realizar inmunofenotipo a toda muestra con sospecha de linfoma cutáneo.

La MF presenta un curso indolente con una progresión lenta. Su evolución ocurre durante años; el pronóstico depende del estadio y del compromiso a otros órganos.

Presentación clínica

En la MF clásica el compromiso cutáneo se caracteriza por estadio de mancha, placa y tumor. En el compromiso extra cutáneo, los principales sitios de afección extra cutánea más frecuentes son los ganglios linfáticos, pulmón, bazo e hígado. Sin embargo, las lesiones pueden aparecer en cualquier sitio.

La MF es una enfermedad con una diversidad de presentaciones clínicas e histopatológicas, hasta el momento se han descrito más de 50 variantes. Estas incluyen sitios de afectación inusual (palmo-plantar), alopécica, lesiones solitarias (reticulosis pagetoide, MF unilesional), poiquilodermia atrófica vascular (parapsoriasis variegata), síndrome de Sezary, MF granulomatosa, MF hipopígmentada, MF hiperpigmentada, MF foliculocentrica, MF siringotrópica, MF papular, y la enfermedad de Woriger Kolopp.

Los pacientes con estadio de mancha frecuentemente presentan manchas eritematosas, solitarias, o múltiples, de forma irregular, bien limitadas y de diferentes tamaños, variando de 2-3 cm hasta 10-15 cm o más. Estas lesiones generalmente están localizadas sobre áreas del cuerpo no expuestas a la luz y muestran una fina escama. Pueden ser asintomáticas o pruriginosas que es el síntoma predominante. Puede ocurrir regresión clínica, sin dejar cicatriz o puede evolucionar a estadio de placa o tumor y llegar a ulcerarse. El diagnóstico es difícil, incluso histológicamente en esta etapa. Esta etapa clínica se puede confundir con una dermatitis por contacto crónica, psoriasis, tiña cuerpo o dermatitis atópica. El estadio de placa puede ser que aparezca a partir de la evolución de la mancha. Clásicamente se manifiesta como placas de bordes bien definidos, elevadas, de color rojo oscuro, suelen mostrar escama e induración. Pueden tener regresión o evolucionar a grandes placas que confluyen con bordes anulares y un posible centro claro. El estadio tumoral puede presentarse a partir de placas o manchas preexistentes, lo cual sugiere el desarrollo de una fase vertical, aunque puede presentarse de novo, probablemente por diseminación metastásica de clones malignos de células T. Son neoformaciones de color rojizo o castaño purpúreo y de superficie lisa, que con frecuencia se ulceran y pueden infectarse de forma secundaria.

Clasificación

Actualmente se encuentra vigente la clasificación para los linfomas cutáneos primarios que fusiona las clasificaciones de la Organización Europea para la Investigación Tratamiento de Cáncer (EORCT) y de la Organización Mundial de la Salud (OMS)”.

Otro sistema de clasificación fue propuesto en 1979 por el grupo cooperativo de micosis fungoide (TNMB–Tumor-ganglio-metástasis-sangre-). Este sistema toma en cuenta el porcentaje de área corporal cubierta con lesiones, y la presencia de ganglios linfáticos o compromiso visceral16.

Aunque el recuento de células tumorales en sangre periférica debe realizarse en cada paciente, éste no se toma en cuenta para la estadificación.